L’ESB et sa variante humaine serait en déclin dans le monde selon la FAO. En 2005,474 animaux ont été atteint de l’ESB au niveau mondial contre 578 en 2004 et 1646 en 2003. 5 personnes sont décédées de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et ils se sont produits au Royaume-uni (18 sont décédées en 2003).